2024 Auteur: Kevin Dyson | [email protected]. Laatst gewijzigd: 2023-12-16 23:43
Wat is het Lennox-Gastaut-syndroom?
Lennox-Gastaut-syndroom (LGS) is een zeldzame en ernstige vorm van epilepsie die in de kindertijd begint. Kinderen met LGS hebben vaak aanvallen en ze hebben verschillende soorten aanvallen.
Deze aandoening is moeilijk te behandelen, maar onderzoekers zijn op zoek naar nieuwe therapieën. Het vinden van praktische en emotionele steun is van cruciaal belang om u te helpen uw kind de beste kwaliteit van leven te geven terwijl hij de uitdagingen en stress aangaat die deze ziekte met zich meebrengt.
De aanvallen beginnen meestal tussen de leeftijd van 2 en 6. Kinderen met LGS hebben leermoeilijkheden en ontwikkelingsachterstanden (zoals zitten, kruipen, lopen) die matig tot ernstig kunnen zijn. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.
Elk kind ontwikkelt zich anders en het is onmogelijk om te voorspellen hoe een kind met LGS het zal doen. Hoewel de meeste kinderen aanhoudende aanvallen en een of andere vorm van leerstoornis hebben, kunnen sommige kinderen goed reageren op de behandeling en minder aanvallen hebben.
Anderen kunnen vaak epileptische aanvallen blijven houden, evenals problemen met denken, ontwikkeling en gedrag, en hebben hulp nodig bij dagelijkse activiteiten. Sommige ouders vinden dat een speciaal dieet, het ketogeen dieet genoemd, helpt.
Oorzaken
Artsen weten niet altijd wat de LGS van een kind veroorzaakte. In sommige gevallen kan dit worden veroorzaakt door:
- Zuurstofgebrek tijdens de geboorte
- Ernstig hersenletsel in verband met zwangerschap of geboorte, zoals een laag geboortegewicht of vroeggeboorte
- Herseninfecties (zoals encefalitis, meningitis of rubella)
- Epileptische aanvallen die beginnen in de kindertijd, genaamd infantiele spasmen of het syndroom van West
- Een hersenprobleem genaamd corticale dysplasie, waarbij sommige zenuwvezels in de hersenen niet goed op één lijn liggen tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder
- Tuberous sclerose, waarbij niet-kankerachtige tumoren zich op veel plaatsen in het lichaam vormen, inclusief de hersenen
- Genetica
Symptomen
Kinderen met LGS hebben frequente en ernstige aanvallen. En ze hebben vaak verschillende soorten aanvallen, waaronder:
Atonische aanvallen. Ook wel 'drop-aanvallen' genoemd, omdat de persoon spierspanning verliest en op de grond kan vallen. Hun spieren kunnen schokken. Deze aanvallen zijn kort en duren meestal enkele seconden.
Tonische aanvallen. Deze aanvallen zorgen ervoor dat het lichaam van de persoon verstijft en kan enkele seconden tot een minuut aanhouden. Ze gebeuren meestal wanneer de persoon slaapt. Als ze gebeuren wanneer de persoon wakker is, kunnen ze vallen veroorzaken. Net als atonische aanvallen worden ze ook druppelaanvallen genoemd.
Afwezigheidsaanvallen. Tijdens deze aanvallen kan een persoon een lege blik hebben, zijn hoofd knikken of snel knipperen.
Bij sommige kinderen is het eerste teken van LGS een aanhoudende aanval die 30 minuten duurt, of aanhoudende aanvallen zonder volledig herstel ertussen. Dit wordt status epilepticus genoemd en het is een medisch noodgeval.
Mensen met LGS hebben mogelijk ook een langzamere reactietijd. Sommigen hebben problemen met het leren en verwerken van informatie. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.
Een diagnose stellen
Uw arts zal willen weten:
- Wanneer merkte je voor het eerst een probleem op?
- Heeft uw kind epileptische aanvallen gehad? Hoeveel? Hoe vaak?
- Hoe lang duurde het en hoe zou je beschrijven wat er gebeurde?
- Heeft uw kind medische aandoeningen of gebruikt het medicijnen?
- Waren er complicaties tijdens de geboorte?
- Weet u of uw kind hersenletsel heeft?
- Heeft uw kind problemen met leren of gedrag?
Uw arts zal naar drie tekenen zoeken om LGS te diagnosticeren:
- Meerdere soorten aanvallen die moeilijk onder controle te houden zijn
- Ontwikkelingsvertragingen of verstandelijke beperking
- Een elektro-encefalogram (EEG) dat een specifiek soort patroon laat zien, een langzame piekgolfpatroon genaamd, tussen aanvallen. Een EEG gebruikt een machine om elektrische activiteit in de hersenen te registreren.
Vragen voor uw arts
- Heeft mijn kind nog meer tests nodig?
- Heeft u andere kinderen met deze aandoening behandeld?
- Welke behandeling raad je aan?
- Hoe zal mijn kind zich voelen bij de behandeling?
- Wat kan ik doen om mijn kind te beschermen tijdens aanvallen?
- Zijn er klinische onderzoeken waaraan mijn kind zou kunnen deelnemen?
- Hoe kom ik in contact met andere gezinnen die kinderen hebben met LGS?
Behandeling
Medicijnen
Artsen kunnen verschillende medicijnen voorschrijven om aanvallen van LGS te behandelen. Het doel is om het aantal aanvallen te verminderen met medicijnen die de minste bijwerkingen veroorzaken. Het vinden van de juiste behandeling voor uw kind kost waarschijnlijk tijd en nauwe afstemming met de arts. Geneesmiddelen die worden gebruikt om aanvallen te behandelen zijn onder meer:
- Cannabidiol (Epidiolex)
- Clobazam (Onfi)
- Felbamate (Felbatol)
- Lamotrigine (Lamictal)
- Rufinamide (Banzel)
- Topiramaat (Topamax)
Valproaat, valproïnezuur (Depakene, Depakote)
Gewoonlijk houdt geen enkele medicatie de aanvallen volledig onder controle. De arts zal de medicatie van uw kind nauwlettend in de gaten houden, vooral als uw kind er meerdere tegelijk inneemt.
Diëten
Een speciaal vetrijk, koolhydraatarm dieet, het ketogeen dieet genoemd, helpt sommige mensen met epilepsie, waaronder sommige kinderen met LGS. Het is een vetrijk, eiwitarm, koolhydraatarm dieet. Het moet op een specifieke manier worden gestart en zeer strikt worden gevolgd, dus u hebt toezicht van een arts nodig.
Uw arts zal nauwlettend in de gaten houden of en wanneer medicatieniveaus kunnen worden verlaagd. Omdat het dieet zo specifiek is, moet uw kind mogelijk vitamine- of mineraalsupplementen nemen.
Artsen weten niet zeker waarom het ketogeen dieet werkt, maar sommige onderzoeken tonen aan dat kinderen met epilepsie die op dieet blijven een betere kans hebben om hun aanvallen of hun medicijnen te verminderen.
Voor sommige kinderen kan een aangepast Atkins-dieet ook werken. Het is iets anders dan het ketogeen dieet. U hoeft calorieën, eiwitten of vloeistoffen niet te beperken. Ook weeg of meet u geen voedsel. In plaats daarvan controleer je de koolhydraten.
Mensen met aanvallen die moeilijk te behandelen zijn, hebben ook een dieet met een lage glycemische index geprobeerd. Dit dieet richt zich zowel op het soort koolhydraten als op de hoeveelheid die iemand eet.
Medische marihuana
Er is veel aandacht besteed aan het gebruik van medicinale marihuana om kinderen met epilepsie te behandelen, en veel gezinnen zijn geïnteresseerd in meer informatie. Artsen hebben het gebruik van medicinale marihuana bij kinderen met LGS nog niet bestudeerd, en de meeste onderzoeken die het gebruiken om epilepsie te behandelen, waren gericht op kortetermijnvoordelen. Volgens de Lennox-Gastaut Foundation is meer onderzoek nodig om erachter te komen of dit een veilige en effectieve behandeling is voor kinderen met LGS.
Chirurgie
Als medicijnen en andere behandelingen het aantal aanvallen niet verminderen, kan uw arts een operatie voorstellen.
De nervus vagus stimulator is een klein apparaatje dat in de arm of in de buurt van de borstkas wordt geplaatst. Het stuurt elektrische impulsen naar de nervus vagus, die van de buik naar de hersenen loopt. De zenuw stuurt die impulsen vervolgens naar de hersenen om aanvallen onder controle te houden. De operatie wordt uitgevoerd onder algemene verdoving en duurt ongeveer een uur.
De RNS-stimulator is een apparaat dat in de schedel wordt geplaatst en is verbonden met de hersenen. Het detecteert abnormale elektrische activiteit en stuurt vervolgens elektrische impulsen naar de hersenen om te proberen aanvallen te voorkomen.
Corpus callosotomie verdeelt de linker en rechter hersenhelft. Dat zorgt ervoor dat aanvallen die in een deel van de hersenen beginnen, zich niet naar de andere kant verspreiden. Het wordt meestal alleen aanbevolen voor mensen met ernstige, oncontroleerbare aanvallen waardoor ze vallen en gewond raken. Iemand die corpuscallosotomie heeft, moet 2 tot 4 dagen in het ziekenhuis blijven en zal anti-epileptica blijven gebruiken nadat ze naar huis zijn gegaan.
Wat te verwachten
Een kind met LGS opvoeden is zwaar. Als uw kind vaak epileptische aanvallen heeft, moet het mogelijk een helm dragen om het te beschermen als het v alt. Mogelijk krijgt u te maken met gedragsproblemen zoals zich gedragen en bijwerkingen van anti-epileptica.
Er is geen remedie voor LGS, hoewel er veel onderzoek is om behandelingen te vinden die beter werken.
Elk kind met LGS heeft andere behoeften. De meesten blijven epileptische aanvallen en verstandelijke handicaps hebben nadat ze opgroeien. Sommigen kunnen zelfstandig wonen, maar de meesten hebben hulp nodig bij dagelijkse activiteiten. Ze moeten mogelijk in een groep of begeleid wonen wonen.
Het is belangrijk voor ouders en broers en zussen om de steun te krijgen die ze nodig hebben als verzorgers en familieleden die met deze ernstige aandoening worden geconfronteerd. Praten met andere gezinnen die voor dezelfde uitdagingen staan, kan je helpen om je minder geïsoleerd te voelen, en het krijgen van tips en informatie van anderen kan het dagelijkse leven gemakkelijker maken.
Ondersteuning krijgen
Voor meer informatie over het Lennox-Gastaut-syndroom kunt u de website van de LGS Foundation bezoeken. Het is een goed startpunt om de steun te vinden die u en uw gezin nodig kunnen hebben.
Aanbevolen:
Type 2 diabetes: symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling
Wat is diabetes type 2? Type 2-diabetes is een levenslange ziekte die ervoor zorgt dat uw lichaam insuline niet gebruikt zoals het zou moeten. Van mensen met diabetes type 2 wordt gezegd dat ze insulineresistentie hebben. Mensen van middelbare leeftijd of ouder hebben de meeste kans om dit soort diabetes te krijgen.
Mesothelioom: symptomen, oorzaken, diagnose, behandeling, prognose
Mesothelioom is kanker van het mesothelium, een membraan dat de binnenkant van de holtes van het lichaam bekleedt, zoals de buik of borst. Drie op de vier gevallen van mesothelioomziekte beginnen in de borstholte. Mesothelioom kan ook beginnen in de buikholte en rond het hart.
ADHD onoplettend type: ADHD PI-symptomen, oorzaken en behandeling
Kinderen zijn van nature dromers. Het is niet ongebruikelijk om ze uit het raam te zien staren, in gedachten verzonken. Maar als uw kind voortdurend moeite heeft met focussen, bestaat de kans dat het het onoplettende type ADHD heeft (aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit).
ADHD hyperactief-impulsief type: symptomen, oorzaken en behandeling
Je kind kan niet stil zitten. Ze praten een mijl per minuut. Zijn ze gewoon een energiek kind? Of hebben ze ADHD? Hyperactiviteit is slechts één teken van ADHD. Kinderen die het hebben, lijken altijd in beweging te zijn. Kinderen die hyperactief zijn, zijn ook vaak impulsief.
Wat is de ziekte van Kienbock? De oorzaken, symptomen, behandeling en meer
De ziekte van Kienbock is een zeldzame botaandoening die de lunate aantast, een van uw acht polsbotten. De aandoening verhindert dat het lunate bot de benodigde hoeveelheid bloed krijgt. Dit gebrek aan bloed leidt tot de dood van het bot, ook bekend als avasculaire necrose van de lunate.